{"id":163,"date":"2014-03-14T18:52:35","date_gmt":"2014-03-14T16:52:35","guid":{"rendered":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/?p=163"},"modified":"2020-06-18T10:29:52","modified_gmt":"2020-06-18T08:29:52","slug":"hemofilia-la-enfermedad-real","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/2014\/03\/14\/hemofilia-la-enfermedad-real\/","title":{"rendered":"Hemofilia, la enfermedad real"},"content":{"rendered":"
\"La<\/a>
La reina Victoria en 1845 (Wikipedia)<\/figcaption><\/figure>\n

La reina Victoria<\/strong><\/a> estuvo en el trono de la naci\u00f3n m\u00e1s poderosa del mundo durante 63 a\u00f1os. El imperio brit\u00e1nico se expandi\u00f3 considerablemente durante su reinado. Sus nueve descendientes, y gran parte de sus nietos, se casaron con miembros de varias casas reales y de la nobleza de toda Europa. Era un honor estar emparentado con la monarqu\u00eda m\u00e1s influyente del mundo. De esta manera, zares de Rusia, reyes de Espa\u00f1a, pr\u00edncipes de Prusia (Alemania), reyes de Grecia, reyes de Dinamarca, reyes de Ruman\u00eda y reyes de Suecia, adem\u00e1s de multitud de nobles de diverso rango, llevan parte de la sangre de la reina Victoria. Y por supuesto los descendientes de la familia real brit\u00e1nica.<\/p>\n

Todo ello ha llevado a aumentar la conocida consanguinidad<\/strong> de muchas de las familias reales, que actualmente se est\u00e1n encargando de arreglar con matrimonios con clase plebeya. Pero lo que me lleva a hablar de familias reales en esta entrada no tiene que ver directamente con los problemas gen\u00e9ticos que la consanguinidad presenta, sino con la dispersi\u00f3n de un alelo de una enfermedad gen\u00e9tica antiguamente mortal, la hemofilia<\/strong>.<\/p>\n

El pr\u00edncipe Leopoldo<\/strong>, duque de Albany, el octavo hijo de Victoria, fue el primer miembro real afectado por la hemofilia. Concretamente, se trataba de la hemofilia B, o deficiencia en el factor de coagulaci\u00f3n IX. Es la segunda causa m\u00e1s frecuente de hemofilia, afectando a uno de cada 25.000 varones nacidos. Al faltar una de las prote\u00ednas necesarias para la coagulaci\u00f3n de la sangre, las heridas tardan mucho en cicatrizar. Aunque cortes peque\u00f1os y a\u00f1arazos no suelen ser un problema, cortes y heridas mayores puede provocar la muerte por desangramiento. Tambi\u00e9n puede crear sangrado en las articulaciones, con consiguiente dolor e hinchaz\u00f3n.<\/p>\n

El gen defectuoso en las personas que sufren este tipo de hemofilia se denomina F9<\/em><\/strong>, y est\u00e1 localizado en el cromosoma X (Xq27.1-q27.2). Eso significa que presenta herencia ligada a X<\/strong>, tambi\u00e9n conocida como herencia ligada al sexo. Las mujeres tienen dos cromosomas X (XX), mientras que los hombres tienen un cromosoma X y uno Y (XY). Al ser los alelos de la hemofilia recesivos, las mujeres necesitan dos alelos defectuosos para padecer la enfermedad, aunque los hombres solo necesitan uno. Por este motivo, la enfermedad es mucho m\u00e1s frecuente en hombres. No hab\u00eda antecedentes de hemofilia en la familia, as\u00ed que se supone que apareci\u00f3 una mutaci\u00f3n en Victoria de forma espont\u00e1nea, como ocurre con el 30% de los casos. La hemofilia de tipo A, la m\u00e1s frecuente, ocurre en 1 de cada 5000 varones nacidos, y es debida a un defecto en el factor de coagulaci\u00f3n VIII, cuyo gen tambi\u00e9n presenta herencia ligada a X.<\/p>\n

Leopoldo muri\u00f3 tras una ca\u00edda, antes de conocer a su hijo Carlos Eduardo. Su hija Alicia<\/strong> era con toda seguridad portadora del alelo de la enfermedad, al ser uno de sus cromosomas X heredado de su padre. De hecho, uno de sus nietos (Ruperto<\/strong>) sufri\u00f3 la enfermedad y muri\u00f3 en un accidente de autom\u00f3vil en 1938. \u00c9ste es un caso ins\u00f3lito en la herencia de la hemofilia, enfermedad que provocaba la muerte en los primeros a\u00f1os de vida. Puesto que pertenec\u00edan a clases adineradas, los varones afectados pudieron tener cuidados suficientes y sobrevivir para llegar a tener hijos, cosa harto infrecuente en una \u00e9poca donde no hab\u00eda tratamiento de la enfermedad.<\/p>\n

El heredero del trono brit\u00e1nico, Eduardo VII<\/strong>, no sufr\u00eda la enfermedad, por lo que la familia real inglesa qued\u00f3 libre de su fatal herencia. No fue as\u00ed el caso de las dem\u00e1s familias reales europeas. Dos hijas de Victoria, Alicia y Beatriz<\/strong>, descubrieron que eran portadoras del alelos al tener hijos hemof\u00edlicos.<\/p>\n

Alicia<\/strong> se cas\u00f3 con el duque de Hesse, teniendo dos hijas portadoras, Alejandra<\/strong> e Irene<\/strong>, y un hijo afectado, Federico<\/strong> de Hesse. Alejandra<\/strong> se cas\u00f3 con Nicol\u00e1s II<\/strong> de Rusia, transmitiendo la enfermedad a su hijo Alexis, siendo toda la familia asesinada en la revoluci\u00f3n bolchevique. Irene dio a luz a dos pr\u00edncipes de Prusia que fueron hemof\u00edlicos, Waldemar<\/strong> y Enrique<\/strong>.<\/p>\n

Beatriz<\/strong> a su vez se cas\u00f3 con el duque de Battenberg, y tuvo dos hijos hemof\u00edlicos, Leopoldo<\/strong> y Mauricio<\/strong>, y una hija portadora, Victoria Eugenia<\/strong>, que al casarse con Alfonso XIII<\/strong> de Espa\u00f1a, introdujo la enfermedad en la familia real espa\u00f1ola. El pr\u00edncipe de Asturias, Alfonso<\/strong>, as\u00ed como Gonzalo<\/strong>, el hijo menor, sufrieron la enfermedad. La familia real espa\u00f1ola fue expulsada del pa\u00eds con la proclamaci\u00f3n de la II Rep\u00fablica<\/strong> en 1931. Alfonso renunci\u00f3 a sus derechos de sucesi\u00f3n para casarse con una plebeya en 1933. En 1938 muri\u00f3 en Miami en un accidente de tr\u00e1fico, posiblemente a causa de su hemofilia. Gonzalo muri\u00f3 tambi\u00e9n de un accidente de tr\u00e1fico en 1934. No dejaron descendencia.<\/p>\n

Su hermano Jaime<\/strong> era sordo, y renunci\u00f3 a los derechos de sucesi\u00f3n en 1933 por ser considerado por su padre incapaz para heredar el trono. El heredero del discutible trono de Espa\u00f1a pas\u00f3 a ser Juan<\/strong>, padre del rey Juan Carlos I<\/strong>. Al estar libre Juan de hemofilia, la familia real espa\u00f1ola actual qued\u00f3 libre de tal enfermedad.<\/p>\n

As\u00ed pues, aunque los herederos del trono de Espa\u00f1a quedr\u00edan libres de la hemofilia, es posible que parientes m\u00e1s o menos cercanos del monarca actual la sufran. Un ejemplo podr\u00eda ser Alessandro Lecquio<\/strong>, cuya bisabuela Victoria Eugenia es la abuela de Juan Carlos. Pero nos tememos que si Lecquio fuera hemof\u00edlico ya nos hubi\u00e9ramos enterado. El \u00e1rbol geneal\u00f3gico de la reina Victoria y sus descendientes no deja de ser intrinc\u00e1disimo. Su padres ya eran primos hermanos, y entre sus descencientes se encuentran tanto la reina Isabel II<\/strong> como su marido, Felipe de Edimburgo. <\/strong>Asimismo, Juan Carlos\u00a0 I<\/strong> y Sof\u00eda de Grecia <\/strong>son parientes de sangre al compartir el complicado \u00e1rbol geneal\u00f3gico de la reina Victoria.<\/p>\n

\"\u00c1rbol<\/a>
\u00c1rbol geneal\u00f3gico resumido mostrando la hemofilia en las familias reales europeas<\/figcaption><\/figure>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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