{"id":169,"date":"2014-03-28T17:32:09","date_gmt":"2014-03-28T15:32:09","guid":{"rendered":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/?p=169"},"modified":"2021-09-29T11:19:47","modified_gmt":"2021-09-29T09:19:47","slug":"mas-historias-reales-carlos-ii-el-hechizado-y-la-consanguinidad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/2014\/03\/28\/mas-historias-reales-carlos-ii-el-hechizado-y-la-consanguinidad\/","title":{"rendered":"M\u00e1s historias reales: Carlos II \u00abel Hechizado\u00bb y la consanguinidad"},"content":{"rendered":"
\"Carlos<\/a>
Carlos V, Carlos I para los amigos espa\u00f1oles (Wikipedia)<\/figcaption><\/figure>\n

Ya hab\u00eda mencionado en la entrada anterior que la hemofilia<\/a>, una enfermedad hereditaria que azot\u00f3 las familias reales europeas al comienzo del siglo XX, no es producto como se cree de la elevada consanguinidad de las familias reales europeas, sino del deseo de emparentar con la reina m\u00e1s poderosa de la tierra en ese momento, la reina Victoria<\/strong>.<\/p>\n

Pero, \u00bfqu\u00e9 efectos tiene entonces la consanguinidad? Si Juan Carlos I<\/strong> y Sof\u00eda<\/strong> son primos lejanos, \u00bfafecta esto a la probabilidad de sufrir enfermedades hereditarias de sus hijos? Obviamente s\u00ed.<\/p>\n

Muchas enfermedades hereditarias son recesivas<\/strong>, es decir, para sufrirlas se tienen que recibir alelos defectuosos del mismo gen tanto por parte de madre como por parte de padre. Afortunadamente, y debido a la selecci\u00f3n natural, la frecuencia de los alelos de enfermedades graves es siempre muy peque\u00f1a. Por ejemplo, una de las enfermedades hereditarias m\u00e1s frecuentes, la fibrosis c\u00edstica<\/strong>, ocurre una vez de entre 4500 nacimientos en Espa\u00f1a. El que dos personas est\u00e9n emparentadas hace que aumente la probabilidad de llevar los mismos alelos de sus genes, heredados de un ancestro com\u00fan, de forma que las enfermedades recesivas son m\u00e1s frecuentes cuanto m\u00e1s cercano sea el parentesco de los padres. Pero adem\u00e1s de enfermedades conocidas y descritas, podemos encontrarnos todo tipo de condiciones no favorables por la presencia de muchos alelos iguales debidos a una consanguinidad repetitiva.<\/p>\n

Los \u00e1rboles geneal\u00f3gicos<\/strong> de las familias reales son intrincad\u00edsimos, volviendo a relacionarse familias nobles una y otra vez. Un caso extremo fue el de la dinast\u00eda de los Austrias<\/strong>, o casa de los Habsburgo<\/strong>. Los Habsburgo fueron reyes de Austria, Alemania, Hungr\u00eda, Croacia, Bohemia, Espa\u00f1a y Portugal, y regentes de varios principados y ducados m\u00e1s. Carlos I<\/strong> de Espa\u00f1a (conocido fuera de ese pa\u00eds como Carlos V<\/strong>) dividi\u00f3 la dinast\u00eda en dos ramas, la austriaca y la espa\u00f1ola. La rama espa\u00f1ola desapareci\u00f3 en 1700 debido a la ausencia de descendientes directos. \u00bfTuvo la Gen\u00e9tica algo que ver en el asunto? Rotundamente s\u00ed.<\/p>\n

Los historiadores han venido diciendo mucho de la decadencia de la casa de los Habsburgo, que si eran impotentes, enfermizos, locos o huidizos del sexo. La leyenda negra<\/strong>, una serie de infundios proclamados contra Espa\u00f1a y sus dirigentes por sus enemigos, ahonda diligentemente en esta degeneraci\u00f3n din\u00e1stica. Una serie de enlaces entre primos o entre t\u00edos y sobrinas apoyan la hip\u00f3tesis de la consaguinidad. Pero, \u00bfqu\u00e9 hay de cient\u00edfico en estas afirmaciones hist\u00f3ricas?<\/p>\n

Gonzalo \u00c1lvarez, Francisco C. Ceballos y Celsa Quinteiro, del Departamento de Gen\u00e9tica de la Universidad de Santiago de Compostela, publicaron en 2009 un art\u00edculo<\/a><\/strong> sobre el papel de la consanguinidad, es decir, de los matrimonios entre parientes, en la desaparici\u00f3n de la rama espa\u00f1ola de los Austrias, con la muerte de Carlos II<\/strong> en 1700, disminuido f\u00edsica y ps\u00edquicamente, que muri\u00f3 sin dejar descendencia, dando paso a la llamada Guerra de Sucesi\u00f3n, que hasta 1713 enfrent\u00f3 a varias casas din\u00e1sticas europeas y a los espa\u00f1oles entre s\u00ed.<\/p>\n

\"Carlos<\/a>
Carlos II. Al morir \u00abno ten\u00eda ni una sola gota de sangre, el coraz\u00f3n apareci\u00f3 del tama\u00f1o de un grano de pimienta, los pulmones corro\u00eddos, los intestinos putrefactos y gangrenados, ten\u00eda un solo test\u00edculo negro como el carb\u00f3n y la cabeza llena de agua\u00bb<\/figcaption><\/figure>\n

El nivel de consanguinidad de un individuo puede determinarse mediante el c\u00e1lculo del llamado coeficiente de consanguinidad (F)<\/strong>, que indica la probabilidad de que un gen cualquiera, tenga dos alelos iguales por haberlos recibidos del mismo ancestro a trav\u00e9s de padre y madre. Por ejemplo, los descencientes entre primos hermanos tienen un F=0.0625. Eso quiere decir que 1 de cada 16 genes tiene sus dos alelos iguales. O lo que es lo mismo, de los 25 000 genes que tenemos los humanos, cerca de 1560 ser\u00e1n homozigotos por consanguinidad.<\/p>\n

\u00c1lvarez y sus colaboradores tuvieron que analizar el intrincad\u00edsimo \u00e1rbol geneal\u00f3gico de los Austrias espa\u00f1oles para determinar que Carlos II<\/strong> ten\u00eda un coeficiente de consanguinidad de 0.254, <\/strong> mayor que el que tienen los hijos entre hermanos<\/strong>. Pero no solo eso, sino que hay una correlaci\u00f3n entre la consanguinidad y la mortalidad infantil antes de los 10 a\u00f1os. Esto cre\u00f3 en muchos de los reyes problemas con la descendencia<\/strong> y la sucesi\u00f3n<\/strong>, una maldici\u00f3n que persigui\u00f3 a los Austrias desde Felipe II. Por ejemplo, los hijos de Felipe II con su cuarta esposa, su sobrina Ana de Austria<\/strong> (hija de su primo Maximiliano II<\/a><\/strong> y su hermana Mar\u00eda de Austria y Portugal<\/a>)\u00a0<\/strong>ten\u00edan un coeficiente de consanguinidad de 0.218. Fernando, Carlos Lorenzo,\u00a0Diego F\u00e9lix y Mar\u00eda murieron antes de cumplir los ocho a\u00f1os. Carlos, el resultado del primer matrimonio de Felipe II con su prima hermana doble, Mar\u00eda Manuela de Portugal<\/strong>, ten\u00eda un \u00edndice de 0.211. La historia de \u00e9ste \u00faltimo pr\u00edncipe colabor\u00f3 enormemente con la leyenda negra antiespa\u00f1ola en Europa, como reflejan las obras literarias<\/a><\/strong> y oper\u00edsticas<\/a><\/strong> de Don Carlos<\/strong>.<\/p>\n

Durante el reinado de Felipe III<\/strong> parec\u00eda que la maldici\u00f3n de la consanguinidad estaba dirigida a desaparecer. Su matrimonio con Margarita de Austria-Estiria<\/strong> parec\u00eda indicarlo, pues eran \u00absolamente\u00bb primos en segunda generaci\u00f3n (Margarita era prima hermana de la madre de Felipe III); sus hijos ten\u00edan un coeficiente de \u00absolo\u00bb 0.115. Pero Felipe IV<\/strong> se casa con su sobrina Mariana de Austria<\/strong>, tambi\u00e9n prima por la rama de Estiria, desbarantando el plan y elevando la consanguinidad de su descendencia al m\u00e1ximo de la dinast\u00eda. Parece que Carlos II padeci\u00f3 deficiencia hormonal de la pituitaria y acidosis real distal, dos enfermedades recesivas causadas por su elevada consanguinidad, que adem\u00e1s le causaron esterilidad.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\u00c1rbol<\/a>
\u00c1rbol geneal\u00f3gico de parte de los Austrias. En azul, los monarcas de las coronas espa\u00f1olas y sus c\u00f3nyuges.<\/figcaption><\/figure>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Ya hab\u00eda mencionado en la entrada anterior que la hemofilia, una enfermedad hereditaria que azot\u00f3 las familias reales europeas al comienzo del siglo XX, no es producto como se cree de la elevada consanguinidad de las familias reales europeas, sino del deseo de emparentar con la reina m\u00e1s poderosa de la tierra en ese momento, […]<\/p>\n","protected":false},"author":125,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-169","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/169","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/125"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=169"}],"version-history":[{"count":8,"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/169\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":337,"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/169\/revisions\/337"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=169"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=169"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.ua.es\/genetica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=169"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}