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Más historias reales: Carlos II “el Hechizado” y la consanguinidad

Carlos V, Carlos I para los amigos españoles

Carlos V, Carlos I para los amigos españoles (Wikipedia)

Ya había mencionado en la entrada anterior que la hemofilia, una enfermedad hereditaria que azotó las familias reales europeas al comienzo del siglo XX, no es producto como se cree de la elevada consanguinidad de las familias reales europeas, sino del deseo de emparentar con la reina más poderosa de la tierra en ese momento, la reina Victoria.

Pero, ¿qué efectos tiene entonces la consanguinidad? Si Juan Carlos I y Sofía son primos lejanos, ¿afecta esto a la probabilidad de sufrir enfermedades hereditarias de sus hijos? Obviamente sí.

Muchas enfermedades hereditarias son recesivas, es decir, para sufrirlas se tienen que recibir alelos defectuosos del mismo gen tanto por parte de madre como por parte de padre. Afortunadamente, y debido a la selección natural, la frecuencia de los alelos de enfermedades graves es siempre muy pequeña. Por ejemplo, una de las enfermedades hereditarias más frecuentes, la fibrosis cística, ocurre una vez de entre 4500 nacimientos en España. El que dos personas estén emparentadas hace que aumente la probabilidad de llevar los mismos alelos de sus genes, heredados de un ancestro común, de forma que las enfermedades recesivas son más frecuentes cuanto más cercano sea el parentesco de los padres. Pero además de enfermedades conocidas y descritas, podemos encontrarnos todo tipo de condiciones no favorables por la presencia de muchos alelos iguales debidos a una consanguinidad repetitiva.

Los árboles genealógicos de las familias son intrincadísimos, volviendo a relacionarse familias nobles una y otra vez. Un caso extremo fue el de la dinastía de los Austrias, o casa de los Habsburgo. Los Habsburgo fueron reyes de Austria, Alemania, Hungría, Croacia, Bohemia, España y Portugal, y regentes de varios principados y ducados más. Carlos I de España (conocido fuera de ese país como Carlos V) dividió la dinastía en dos ramas, la austriaca y la española. La rama española desapareció en 1700 debido a la ausencia de descendientes directos. ¿Tuvo la Genética algo que ver en el asunto? Rotundamente sí.

Los historiadores han venido diciendo mucho de la decadencia de la casa de los Habsburgo, que si eran impotentes, enfermizos, locos o huidizos del sexo. La leyenda negra, una serie de infundios proclamados contra España y sus dirigentes por sus enemigos, ahonda diligentemente en esta degeneración dinástica. Una serie de enlaces entre primos o entre tíos y sobrinas apoyan la hipótesis de la consaguinidad. Pero, ¿qué hay de científico en estas afirmaciones históricas?

Gonzalo Álvarez, Francisco C. Ceballos y Celsa Quinteiro, del Departamento de Genética de la Universidad de Santiago de Compostela, publicaron en 2009 un artículo sobre el papel de la consanguinidad, es decir, de los matrimonios entre parientes, en la desaparición de la rama española de los Austrias, con la muerte de Carlos II en 1700, disminuido física y psíquicamente, que murió sin dejar descendencia, dando paso a la llamada Guerra de Sucesión, que hasta 1713 enfrentó a varias casas dinásticas europeas y a los españoles entre sí.

Carlos II. Al morir «no tenía ni una sola gota de sangre, el corazón apareció del tamaño de un grano de pimienta, los pulmones corroídos, los intestinos putrefactos y gangrenados, tenía un solo testículo negro como el carbón y la cabeza llena de agua»

Carlos II. Al morir «no tenía ni una sola gota de sangre, el corazón apareció del tamaño de un grano de pimienta, los pulmones corroídos, los intestinos putrefactos y gangrenados, tenía un solo testículo negro como el carbón y la cabeza llena de agua»

El nivel de consanguinidad de un individuo puede determinarse mediante el cálculo del llamado coeficiente de consanguinidad (F), que indica la probabilidad de que un gen cualquiera, tenga dos alelos iguales por haberlos recibidos del mismo ancestro a través de padre y madre. Por ejemplo, los descencientes entre primos hermanos tienen un F=0.0625. Eso quiere decir que 1 de cada 16 genes tiene sus dos alelos iguales. O lo que es lo mismo, de los 35 000 genes que tenemos los humanos, cerca de 2200 serán homozigotos por consanguinidad.

Álvarez y sus colaboradores tuvieron que analizar el intrincadísimo árbol genealógico de los Austrias españoles para determinar que Carlos II tenía un coeficiente de consanguinidad de 0.254, mayor que el que tienen los hijos entre hermanos. Pero no solo eso, sino que hay una correlación entre la consanguinidad y la mortalidad infantil antes de los 10 años. Esto creó en muchos de los reyes problemas con la descendencia y la sucesión, una maldición que persiguió a los Austrias desde Felipe II. Por ejemplo, los hijos de Felipe II con su cuarta esposa, su sobrina Ana de Austria (hija de su primo Maximiliano II y su hermana María de Austria y Portugaltenían un coeficiente de consanguinidad de 0.218. Fernando, Carlos Lorenzo, Diego Félix y María murieron antes de cumplir los ocho años. Carlos, el resultado del primer matrimonio de Felipe II con su prima hermana doble, María Manuela de Portugal, tenía un índice de 0.211. La historia de éste último príncipe colaboró enormemente con la leyenda negra antiespañola en Europa, como reflejan las obras literarias y operísticas de Don Carlos.

Durante el reinado de Felipe III parecía que la maldición de la consanguinidad estaba dirigida a desaparecer. Su matrimonio con Margarita de Austria-Estiria parecía insicarlo, pues eran “solamente” primos en segunda generación (Margarita era prima hermana de la madre de Felipe III); sus hijos tenían un coeficiente de “solo” 0.115. Pero Felipe IV se casa con su sobrina Mariana de Austria, también prima por la rama de Estiria, desbarantando el plan y elevando la consanguinidad de su descendencia al máximo de la dinastía. Parece que Carlos II padeció deficiencia hormonal de la pituitaria y acidosis real distal, dos enfermedades recesivas causadas por su elevada consanguinidad, que además le causaron esterilidad.

 

Árbol genealógico de parte los Austrias españoles. En azul, los monarcas reinantes y sus cónyuges.

Árbol genealógico de parte de los Austrias. En azul, los monarcas de las coronas españolas y sus cónyuges.

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